تنگی دریچه آئورت در کودکان مشکلی است که در آن خروجی خون از قلب به سمت آئورت، یعنی بزرگترین رگ بدن، باریک میشود و به همین دلیل قلب مجبور است سختتر کار کند تا خون کافی را به تمام بدن برساند. این وضعیت در بیشتر موارد از بدو تولد وجود دارد، اما اگر بهموقع تشخیص داده شود و درمان مناسب انجام شود، بسیاری از کودکان میتوانند زندگی تقریبا طبیعی و فعالی داشته باشند.
علل تنگی دریچه آئورت در کودکان
شایعترین علت تنگی دریچه آئورت در کودکان، «مادرزادی» بودن آن است؛ یعنی ساختار دریچه از ابتدا بهصورت طبیعی شکل نگرفته و کودک با این مشکل به دنیا میآید.
در این حالت ممکن است دریچه بهجای سه پره، دو پره داشته باشد یا پره های آن ضخیم و سفت باشند و بهخوبی باز نشوند.
در برخی کودکان، دریچه آئورت دو لتی است؛ یعنی بهجای سه پرده، فقط دو پرده دارد و همین موضوع باعث میشود در طول زمان، فشار بیشتری به دریچه وارد شود و دریچه زودتر سفت و تنگ شود.
در بعضی موارد دیگر، لبههای دریچه از ابتدا ضخیم، چسبیده به یکدیگر یا سفت هستند و همین مسئله جلوی باز شدن کامل دریچه را میگیرد و باعث میشود مسیر خروج خون باریک شود.
بهندرت، علت تنگی دریچه آئورت، مشکلات اکتسابی مثل تب روماتیسمی است که معمولا بعد از گلودرد چرکی درماننشده رخ میدهد و میتواند باعث ایجاد زخم، چسبیدگی لبه های دریچه و رسوب کلسیم روی دریچه شود و بهتدریج آن را تنگ کند.
شدت تنگی دریچه میتواند خفیف، متوسط یا شدید باشد و این شدت است که مشخص میکند کودک چه علائمی خواهد داشت و چه نوع درمانی برای او لازم است.
کارکرد قلب در این وضعیت
برای اینکه کار قلب را در این وضعیت بهتر تصور کنید، میتوانید قلب را مانند یک پمپ آب و دریچه آئورت را مانند در خروجی این پمپ در نظر بگیرید. در یک قلب سالم، بطن چپ هنگام انقباض، خون را با فشار از میان دریچه باز آئورت عبور میدهد و خون بدون مانع وارد آئورت شده و از آنجا به تمام بدن میرسد. در تنگی دریچه آئورت، این «در خروجی» باریک شده است و خون برای عبور از آن باید از فضای تنگ تری عبور کند، درست مثل زمانی که شیر آب را نیمهباز میکنید و مسیر خروج آب باریک میشود.
در این شرایط، بطن چپ برای ارسال همان مقدار خون، ناچار است با فشار بیشتری منقبض شود. این فشار اضافه مانند این است که پمپ مجبور باشد بر خلاف یک مانع قوی کار کند تا مایع را از یک لوله باریک عبور دهد.
وقتی این وضعیت برای مدت طولانی ادامه پیدا میکند، عضله بطن چپ ضخیم تر میشود که به آن «هیپرتروفی» گفته میشود و این واکنش در واقع تلاش قلب برای تطبیق با فشار بالاتر است.
در ابتدا این ضخیم شدن عضله به قلب کمک میکند تا از پس فشار زیاد برآید، اما اگر تنگی درمان نشود، همین ضخیم شدن میتواند به مرور زمان به ضرر قلب تمام شود. عضله ضخیم تر برای خونرسانی و اکسیژن بیشتری نیاز دارد و اگر این نیاز برآورده نشود، ممکن است عضله ضعیف شود و قدرت پمپاژ قلب کاهش یابد.
در این مرحله، قلب دیگر نمیتواند خون کافی به اندامها برساند و کودک دچار علائمی مانند خستگی، تنگی نفس، ورم و کاهش تحمل فعالیت میشود.
در تنگی شدید دریچه آئورت، بهخصوص هنگام فعالیتهایی مثل دویدن، بازی پرتحرک یا ورزش، بدن به خون و اکسیژن بیشتری نیاز دارد، اما دریچه تنگ اجازه عبور حجم کافی خون را نمیدهد. در این حالت، ممکن است جریان خون به مغز و سایر اندامها کاهش پیدا کند و کودک دچار سرگیجه، احساس سیاهی رفتن چشمها یا حتی غش شود.
در نوزادان با تنگی بسیار شدید، چون قلب از همان روزها یا هفتههای اول زندگی تحت فشار شدید است، ممکن است از همان ابتدا نتواند خون کافی به بدن برساند و علائم نارسایی قلب خیلی زود ظاهر شود.
علائم تنگی دریچه آئورت در نوزادان و کودکان
علائم تنگی دریچه آئورت بستگی مستقیم به شدت تنگی دارد و در موارد خفیف، ممکن است هیچ علامت واضحی در ظاهر کودک دیده نشود.
در این موارد، معمولا پزشک هنگام گوش دادن به قلب کودک با گوشی پزشکی، صدای اضافی به نام «سوفل» میشنود و همین موضوع باعث میشود به وجود مشکل شک کند.
علائم در نوزادان و شیرخواران
در نوزادان و شیرخوارانی که تنگی دریچه آئورت شدید است، معمولاً علائم در زندگی روزمره و مخصوصاً هنگام شیر خوردن یا گریه مشخص میشود.
این نوزادان ممکن است هنگام شیر خوردن خیلی زود خسته شوند، وسط شیر خوردن نفسنفس بزنند، عرق کنند و نتوانند حجم کافی شیر دریافت کنند.
کبود شدن لب ها و ناخن های کودک از نشانه های دیگر این نقص قلبی است.
در نتیجه، وزنگیری آنها از حد انتظار کمتر میشود یا حتی ممکن است برای مدتی وزنشان ثابت بماند و افزایش پیدا نکند.
همچنین، ممکن است تنفس نوزاد سریعتر از حد معمول شود و هنگام گریه کردن یا شیر خوردن، نفسزدن و فشار برای نفس کشیدن در او دیده شود.
برخی نوزادان ممکن است بیحال، کمانرژی یا برعکس، بسیار تحریکپذیر و کلافه به نظر برسند و بهخوبی آرام نشوند. این علائم در کنار هم میتوانند نشانه این باشند که قلب نوزاد زیر فشار است و نمیتواند به اندازه کافی کارایی داشته باشد.
علائم در کودکان بزرگتر
در کودکان سن بالاتر، علائم معمولا هنگام فعالیت بدنی خود را نشان میدهند، چون در این زمان نیاز بدن به خون و اکسیژن افزایش مییابد.
چنین کودکانی ممکن است در مقایسه با همسنوسالهای خود زودتر خسته شوند، وسط بازی یا ورزش خیلی زود بنشینند یا فعالیت را قطع کنند و از ادامه دادن خودداری کنند.
یکی دیگر از علائم شایع، تنگی نفس هنگام فعالیت است؛ به این معنی که کودک هنگام دویدن، بالا رفتن از پلهها یا بازی پرتحرک، دچار نفسنفس زدن، احساس فشار روی قفسه سینه یا ناتوانی در ادامه فعالیت میشود.
بعضی کودکان از درد یا احساس فشار در وسط یا سمت چپ قفسه سینه شکایت میکنند، بهخصوص زمانی که در حال دویدن یا ورزش هستند.
در موارد شدیدتر، ممکن است کودک دچار سرگیجه، احساس سبکی سر یا حتی غش کردن ناگهانی شود، بهخصوص هنگام فعالیت بدنی یا بعد از آن.
گاهی هم تنها علامتی که توجه پزشک را جلب میکند، شنیده شدن صدای اضافی قلبی هنگام معاینه است و کودک از نظر ظاهری هیچ شکایتی ندارد؛ با این حال، بررسی دقیق و اکو برای ارزیابی شدت تنگی ضروری است.
روشهای تشخیص تنگی دریچه آئورت
برای تشخیص تنگی دریچه آئورت در کودکان، معمولا از روشهایی استفاده میشود که غیرتهاجمی، کمخطر و در اغلب موارد بدون درد هستند.
اولین مرحله، معاینه دقیق توسط فوق تخصص قلب اطفال است؛ در این معاینه، پزشک با گوشی پزشکی به صدای قلب گوش میدهد، به وجود سوفل یا صداهای غیرطبیعی دقت میکند و نبض ها و فشار خون کودک را بررسی میکند.
پس از معاینه، معمولا نوار قلب یا همان ECG گرفته میشود تا وضعیت ریتم قلب و نشانههای احتمالی ضخیم شدن بطن چپ بررسی شود.
مهمترین آزمایش، اکوکاردیوگرافی یا همان سونوگرافی قلب است که با استفاده از امواج صوتی، تصویر دقیقی از دریچهها، حفره های قلب و جریان خون ارائه میدهد.
با اکو میتوان شکل دریچه آئورت، میزان باز شدن آن، سرعت عبور خون از آن و اثر تنگی بر روی بطن چپ را با دقت اندازهگیری کرد.
در برخی موارد خاص، وقتی برای تصمیمگیری درمانی به اطلاعات دقیقتری درباره فشار داخل قلب و آئورت نیاز است، ممکن است از کاتتریزاسیون قلبی استفاده شود.
در این روش، یک لوله باریک از طریق رگ پا یا دست وارد قلب میشود و فشارها بهطور مستقیم اندازهگیری میشوند، اما این روش برای همه کودکان لازم نیست و فقط در موارد انتخابشده انجام میشود.
تنگی قابلتوجه (شدید) دریچه آئورت نسبتا نادر است و تقریبا ۶ نوزاد از هر ۱۰۰۰ نوزاد متولدشده را درگیر میکند و در پسرها شایعتر است. این مشکل میتواند بهتنهایی و بدون سایر ناهنجاریهای قلبی رخ دهد.
کلینیک فوق تخصصی دکتر رجبی یک مرکز ارجاع برای کودکان مبتلا به بیماریهای پیچیده مادرزادی قلب است. تجربه و مهارت این مرکز در تشخیص و درمان تنگی دریچه آئورت شامل تخصص در تشخیص و مداخله قلب جنین، و نیز درمان و مراقبت طولانیمدت از کودکانی است که از زمان نوزادی به این بیماری مبتلا تشخیص داده میشوند.
روشهای درمان تنگی دریچه آئورت
انتخاب روش درمان تنگی دریچه آئورت به چند عامل مهم بستگی دارد که شامل شدت تنگی، سن و جثه کودک، وجود یا عدم وجود علائم و تأثیر تنگی بر عملکرد قلب است.
در تنگیهای خفیف که کودک بدون علامت است و عملکرد قلب طبیعی به نظر میرسد، ممکن است تنها نیاز به پیگیری منظم با ویزیت و اکو باشد و درمان تهاجمی در آن زمان لازم نباشد.
پیگیری و مراقبت بدون مداخله
در مواردی که تنگی دریچه آئورت خفیف است و کودک هیچ علامت واضحی ندارد، پزشک معمولا تصمیم میگیرد که کودک فقط تحت نظر باشد.
در این حالت، هر چند ماه یا هر چند سال، بسته به نظر پزشک و شدت تنگی، اکو و معاینه تکرار میشود تا اگر تنگی در طول زمان شدیدتر شد، بهموقع برای درمان اقدام شود.
درمان دارویی
داروها نمیتوانند خودِ تنگی دریچه را برطرف کنند، اما میتوانند به کاهش فشار روی قلب و کنترل علائمی مانند فشار خون بالا یا احتباس مایع کمک کنند.
پزشک ممکن است در برخی کودکان از داروهایی مثل مهارکنندههای ACE، دیورتیکها یا سایر داروهای قلبی استفاده کند تا کار قلب سبکتر شود و علائم کاهش یابد، اما این داروها جایگزین درمان اصلی تنگی نیستند.
بالون والولوپلاستی
یکی از روشهای رایج درمان در کودکان، «بالون والولوپلاستی» است که طی یک آنژیوگرافی انجام میشود.
در این روش، پزشک یک لوله باریک (کاتتر) که در نوک آن بالونی قرار دارد، از طریق رگ پا وارد قلب میکند و بالون را در محل دریچه تنگ قرار میدهد و سپس آن را باد میکند تا دریچه کمی بازتر شود.
پس از باز شدن دریچه، بالون خالی شده و کاتتر خارج میشود و معمولا مسیر خروج خون از قلب بهتر میشود و علائم کودک کاهش پیدا میکند.
جراحی دریچه
اگر تنگی بسیار شدید باشد، ساختمان دریچه برای بالون مناسب نباشد یا پس از بالون هنوز تنگی قابل توجه باقی بماند، جراحی دریچه مطرح میشود.
در جراحی، بسته به شرایط، ممکن است دریچه ترمیم شود یا بهطور کامل با یک دریچه مصنوعی مکانیکی یا یک دریچه بافتی (بیولوژیک) جایگزین شود.
پس از هر نوع درمان، چه بالون و چه جراحی، کودک باید برای سالهای طولانی تحت پیگیری منظم توسط فوق تخصص قلب اطفال باشد تا وضعیت دریچه و عملکرد قلب به خوبی کنترل شود.
عوارض عدم درمان
اگر تنگی دریچه آئورت متوسط تا شدید بدون پیگیری و درمان رها شود، میتواند به مرور زمان عوارض جدی و حتی خطرناک ایجاد کند.
یکی از مهمترین عوارض، نارسایی قلب است؛ در این حالت، بطن چپ که مدتها تحت فشار زیاد کار کرده، خسته میشود و دیگر نمیتواند خون کافی را به بدن پمپ کند و کودک دچار تنگی نفس، خستگی شدید، ورم پاها و اختلال رشد میشود.
علاوه بر این، ممکن است ریتم قلب نامنظم شود و آریتمیهای خطرناک ایجاد گردد که میتوانند باعث سرگیجه، احساس تپش قلب یا حتی غش ناگهانی شوند.
در موارد بسیار شدید و درماننشده، بهخصوص هنگام فعالیت بدنی شدید، احتمال بروز مرگ ناگهانی نیز وجود دارد که یکی از جدیترین نگرانیها در تنگی شدید دریچه آئورت است.
توصیههای فوق تخصص قلب اطفال به والدین
اگر پزشک هنگام معاینه کودک شما صدای اضافی قلبی شنید، حتی اگر کودک ظاهراً هیچ علامتی نداشت، لازم است این موضوع را جدی بگیرید و بررسیهای تکمیلی مانند اکو قلب را انجام دهید.
در نوزادان، هرگونه تغذیه ضعیف، تعریق زیاد هنگام شیر خوردن، نفسنفس زدن، بیحالی یا وزنگیری نامناسب، علامتی است که باید حتما با پزشک در میان گذاشته شود.
در کودکان بزرگتر، اگر متوجه شدید که فرزندتان هنگام بازی زود خسته میشود، از درد سینه، تنگی نفس یا سرگیجه شکایت میکند یا حتی سابقه غش دارد، مراجعه به فوق تخصص قلب اطفال ضروری است.
تنگی دریچه آئورت اگر به موقع تشخیص داده شود و بر اساس شدت آن برنامه پیگیری و درمان مناسب تنظیم گردد، در بسیاری از موارد قابل کنترل است و میتوان به کودک کمک کرد زندگی سالمتر و ایمنتری داشته باشد.
با آرزوی سلامتی برای شما و فرزند دلبندتان
دکتر ربابه رجبی فوق تخصص قلب اطفال در تهران
جهت تعیین نوبت ملاقات با دکتر رجبی میتوانید همه روزه با شماره ۰۹۳۸۹۳۶۲۷۱۹ تماس بگیرید.
