تنگی دریچه ریوی در نوزادان یکی از شایعترین بیماریهای مادرزادی قلب است که در صورت تشخیص و درمان بهموقع، در اغلب موارد قابل کنترل و حتی درمان کامل است.
تنگی دریچه ریوی از جمله بیماری های دریچه قلب کودکان است.
تنگی دریچه ریوی در نوزادان چیست؟
(Pulmonary Valve Stenosis) یعنی دریچهای که بین بطن راست قلب و شریان ریوی قرار دارد، بهطور غیرطبیعی باریک و سفت شده و بهخوبی باز نمیشود.
در نتیجه، بطن راست برای پمپ کردن خون به ریهها مجبور است با فشار بیشتری کار کند و بهتدریج عضله آن ضخیم و خسته میشود.
در نوزادان، این مشکل تقریباً همیشه یک ناهنجاری مادرزادی است؛ یعنی از دوره رشد جنین در رحم مادر شکل میگیرد و نوزاد با آن به دنیا میآید.
این بیماری حدود ۸–۱۰ درصد از کل بیماریهای مادرزادی قلب را تشکیل میدهد و میتواند از خفیف تا بسیار شدید متغیر باشد.
علت تنگی دریچه ریوی در نوزادان
اختلالات تکاملی در دوران جنینی
رشد ناقص پره های دریچه ریوی در ۸ هفته اول بارداری و به هم چسبیدگی لبه ها یا ضخیم شدن آنها مهمترین علت تنگی دریچه ریوی در نوزادان است.
در این وضعیت، دریچه بهجای سه لبه نازک و انعطافپذیر، سفت، ضخیم و با دهانه کوچک دیده میشود.
تنگی دریچه ریوی میتواند همراه با سایر ناهنجاریهای قلبی مثل نقص دیواره بین دهلیزی، نقص دیواره بین بطنی یا سندرمهای ژنتیکی دیده شود.
در این موارد، شدت علائم معمولاً بیشتر است و نوزاد ممکن است از روزهای اول زندگی دچار سیانوز و نارسایی قلبی شود.
علائم تنگی دریچه ریوی در نوزادان
شدت تنگی، تعیینکننده علائم است؛ نوزادان با تنگی خفیف ممکن است کاملاً بدون علامت باشند، اما در تنگی متوسط تا شدید، علائم واضحتری دیده میشود.
علائم شایع در نوزادان
- کبودی لبها، زبان یا ناخنها (سیانوز)، بهخصوص در تنگی شدید یا بحرانی که باعث افت شدید اکسیژن خون میشود.
- تنفس سریع و عمیق، نفسنفس زدن یا تنگی نفس هنگام شیر خوردن.
- ضعف و مکیدن ضعیف، خستگی زودرس حین شیر خوردن و قطع مکرر مکیدن برای نفسگیری.
- وزنگیری ضعیف و تأخیر رشد نسبت به نوزادان همسن.
- تعریق زیاد بهخصوص حین شیر خوردن یا گریه.
علائم در شیرخواران و کودکان بزرگتر
- تنگی نفس و خستگی زودرس حین بازی و فعالیت بدنی.
- رنگپریدگی یا کبودی گاهبهگاه لبها و انگشتان.
- درد مبهم قفسه سینه یا احساس سنگینی در سینه هنگام فعالیت.
- تپش قلب یا ضربان قلب سریع و نامنظم.
- ورم پاها، قوزک، شکم یا پلکها در مراحل پیشرفتهتر و در صورت بروز نارسایی بطن راست.
- غش یا سنکوپ، بهویژه هنگام فعالیت شدید یا گریه طولانی، معمولاً در تنگیهای شدید دیده میشود.
در بسیاری از کودکان با تنگی خفیف تا متوسط، هیچ شکایت مشخصی وجود ندارد و تنها یافته غیرطبیعی، سوفل قلبی در معاینه روتین توسط پزشک است.
چه زمانی باید به پزشک مراجعه کرد؟
موارد اورژانسی در نوزاد
- کبودی واضح لبها، زبان یا پوست نوزاد، بهخصوص اگر ناگهانی و همراه با بیحالی باشد.
- تنفس بسیار سریع، کشیدن پرههای بینی، فرورفتگی بین دندهها هنگام نفس کشیدن یا وقفههای تنفسی.
- ناتوانی در شیر خوردن، قطع مداوم شیر بهعلت خستگی و عرق کردن شدید.
- بیحالی، کمتحرکی، کاهش سطح هوشیاری یا غش.
در این موارد، مراجعه فوری به اورژانس بیمارستان دارای بخش قلب کودکان یا NICU ضروری است.
موارد نیازمند بررسی تخصصی
- شنیدن سوفل قلبی غیرطبیعی در معاینه روتین کودک توسط پزشک.
- تنگی نفس و خستگی زودرس هنگام بازی در کودک، بدون علت واضح ریوی یا عفونی.
- سابقه بیماری مادرزادی قلب در اعضای درجه یک خانواده، بهخصوص اگر پزشک در معاینه، صدای غیرطبیعی قلب بشنود.
- تأخیر رشد و وزنگیری نوزاد، در کنار تعریق، بیقراری و مشکلات تغذیه.
تشخیص
شنیدن صدای اضافی در قلب نوزاد با گوشی پزشکی، اولین سر نخ تشخیصی است.
پزشک علاوه بر صداهای اضافی قلبی، وضعیت تنفس، رنگ پوست و مخاط، نبضها، فشار خون و وجود ورم اندامها را بررسی میکند.
نوار قلب (ECG)
نوار قلب میتواند نشانههای ضخیم شدن بطن راست و تغییرات الکتریکی ثانویه به فشار بالای این حفره را نشان دهد.
در تنگیهای خفیف، نوار قلب ممکن است تقریباً طبیعی باشد.
عکس قفسه سینه
در برخی بیماران، بزرگ شدن خفیف بطن راست و تغییر در سایه عروق ریوی دیده میشود، ولی این یافتهها اختصاصی نیستند.
هدف اصلی، ارزیابی اندازه قلب و وضعیت کلی ریهها است.
اکوکاردیوگرافی
اکو، مهمترین و دقیقترین روش تشخیص تنگی دریچه ریوی در نوزاد و کودک است.
با اکو میتوان شکل و حرکت دریچه، ضخامت و چسبندگی لتها، درجه تنگی، فشار بطن راست، وضعیت بطنها و وجود ضایعات همراه را بهطور کامل بررسی کرد.
در اغلب موارد، تنها با اکو قلب کودک میتوان شدت تنگی را طبقهبندی کرده و درباره لزوم درمان یا پیگیری تصمیم گرفت.
این آزمایش در مرکز اکو قلب کودکان بدون بیهوشی انجام میشود. به این ترتیب هم کودک از عوارض داروی آرامبخش دور می ماند و هم جواب اکو قلب صحیح و بدون خطا به دست میآید.
جهت مشاهده لوکیشن و تلفن نوبت دهی مرکز اکو قلب کودکان در تهران کلیک کنید.
کاتتریزاسیون قلب
کاتتریزاسیون یک روش تهاجمی است که در آن، لولههای باریک از طریق رگ کشاله ران به قلب هدایت میشود تا فشارها و شدت تنگی بهطور مستقیم اندازهگیری شود.
امروزه در بسیاری از بیماران، کاتتریزاسیون هم نقش تشخیصی دارد و هم برای درمان (آنژیوپلاستی بالونی) بهکار میرود.
درمان تنگی دریچه ریوی در نوزادان و کودکان
نوع و زمان درمان به شدت تنگی، سن بیمار، علائم بالینی و ضایعات همراه قلبی بستگی دارد.
پیگیری و مراقبت در تنگیهای خفیف
در تنگی خفیف، که فشار بطن راست بالا نیست و نوزاد یا کودک بدون علامت است، معمولاً درمان تهاجمی لازم نیست.
این بیماران فقط نیازمند معاینات دورهای و اکوکاردیوگرافی منظم برای ارزیابی پیشرفت احتمالی تنگی هستند.
در بیشتر کودکان با تنگی خفیف، محدودیت خاصی برای فعالیت یا ورزش نیاز نیست و کیفیت زندگی تقریباً طبیعی است.
آنژیوپلاستی بالونی دریچه ریوی
درمان انتخابی در اغلب نوزادان و کودکان با تنگی متوسط تا شدید دریچه ریوی، بالونوالوولوپلاستی است.
در این روش، طی کاتتریزاسیون قلبی یک بالون کوچک از راه رگ کشاله ران به دریچه تنگشده هدایت و در محل دریچه باد میشود تا لتها از هم باز شوند و دهانه دریچه وسیعتر گردد.
این عمل معمولاً با بیهوشی یا سدیشن انجام میشود، برش جراحی بزرگ روی قفسه سینه نیاز ندارد و مدت بستری کوتاه است.
در درصد بالایی از بیماران، پس از آنژیوپلاستی، فشار بطن راست بهطور چشمگیری کاهش یافته و علائم برطرف میشود.
جراحی قلب باز
- در موارد خاص، مثل تنگی بسیار شدید، وجود ناهنجاریهای پیچیده همراه یا شکل غیرمعمول دریچه که برای بالون مناسب نیست، جراحی قلب باز توصیه میشود.
- جراح قلب کودکان ممکن است دریچه را برش داده، بافتهای اضافه را بردارد، یا در صورت تخریب شدید، از دریچه مصنوعی یا بیولوژیک استفاده کند.
- در برخی نوزادان بسیار بدحال، اقدامات موقت برای تأمین خونرسانی مناسب به ریهها در روزها یا هفتههای اول زندگی انجام میشود.
مراقبت پس از درمان
پس از آنژیوپلاستی یا جراحی، پیگیری منظم توسط فوق تخصص قلب کودکان برای ارزیابی احتمال بازگشت تنگی یا بروز نارسایی دریچه ضروری است.
در برخی بیماران، ممکن است در سالهای بعد نیاز به مداخلات تکمیلی یا تعویض دریچه وجود داشته باشد، بهخصوص اگر تنگی با نارسایی شدید دریچه همراه شود.
پیش آگاهی و آینده کودک
در بیشتر نوزادان و کودکان با تنگی خفیف تا متوسط، با پیگیری مناسب، کیفیت زندگی مطلوب و امید به زندگی نزدیک به طبیعی است.
در تنگیهای شدید که بهموقع تشخیص داده شده و با بالون یا جراحی اصلاح میشوند، بروز عوارض جدی بهطور قابل توجهی کاهش مییابد.
عدم تشخیص یا درمان بهموقع در موارد شدید میتواند به نارسایی بطن راست، آریتمیهای قلبی، کاهش شدید اکسیژن خون و در موارد حاد، خطر تهدیدکننده زندگی منجر شود.
سوالات پر تکرار
۱. آیا تنگی دریچه ریوی در نوزادان قابل درمان است؟
در بسیاری از نوزادان، بهخصوص در موارد خفیف، فقط پیگیری منظم کافی است و کودک میتواند زندگی تقریباً طبیعی داشته باشد.
در موارد متوسط تا شدید، آنژیوپلاستی بالونی یا جراحی قلب باز اغلب نتایج بسیار خوبی به همراه دارد و فشار روی قلب را بهطور قابل توجهی کاهش میدهد.
۲. آیا تنگی دریچه ریوی باعث محدودیت در فعالیتهای کودک میشود؟
در تنگی خفیف، معمولاً محدودیت خاصی برای فعالیت و ورزش نیاز نیست و کودک میتواند مانند سایر همسالان فعالیت کند. در تنگیهای متوسط تا شدید یا پس از عمل جراحی، میزان فعالیت بر اساس نظر فوق تخصص قلب کودکان و نتیجه آخرین اکو تعیین میشود.
۳. آیا این بیماری ارثی است و برای بارداریهای بعدی باید نگران باشم.
بیشتر موارد تنگی دریچه ریوی تکگیر هستند، اما سابقه بیماری مادرزادی قلب در خانواده میتواند خطر را کمی افزایش دهد. در بارداریهای بعدی، انجام اکوکاردیوگرافی قلب جنین در هفتههای میانی بارداری برای بررسی دقیق قلب جنین توصیه میشود.
۴. آیا نوزاد مبتلا به تنگی دریچه ریوی نیاز به آنتیبیوتیک قبل از کارهای دندانپزشکی دارد؟
در برخی از بیماران با درجات مشخصی از تنگی یا پس از جراحی و تعبیه دریچه مصنوعی، ممکن است پیشگیری از اندوکاردیت عفونی با آنتیبیوتیک قبل از برخی اقدامات دندانپزشکی یا جراحی توصیه شود. تصمیم نهایی در این مورد بر عهده فوق تخصص قلب کودکان است و بر اساس شدت ضایعه و نوع درمان قبلی گرفته میشود.
۵. هر چند وقت یکبار باید اکوکاردیوگرافی تکرار شود؟
فواصل پیگیری بسته به شدت تنگی و سن کودک متفاوت است؛ در تنگی خفیف ممکن است هر ۱۲–۱۸ ماه یکبار کافی باشد، اما در تنگی متوسط تا شدید یا پس از درمان، فواصل کوتاهتر (مثلاً هر ۳–۶ ماه) نیاز است. برنامه دقیق پیگیری باید توسط پزشک فوق تخصص قلب کودکان و متناسب با شرایط اختصاصی هر کودک تنظیم شود.
با آرزوی سلامتی برای شما و فرزند دلبندتان
دکتر ربابه رجبی فوق تخصص قلب اطفال در تهران
جهت تعیین وقت ملاقات با شماره ۰۹۳۸۹۳۶۲۷۱۹ تماس بگیرید.
